ოფთალმოლოგია - EURODOCTOR.ru -2005 წ

მხედველობის ნერვიმისი განვითარებისა და სტრუქტურის მიხედვით, ეს არის ტვინის ნაწილი, რომელიც მოთავსებულია პერიფერიაზე. იგი შედგება ბადურის მესამე ნერვული უჯრედების პროცესებისგან. ეს პროცესები ქმნიან მხედველობის ნერვს.

ფუნდუსში შეგიძლიათ იხილოთ მხედველობის ნერვის ინტრაოკულარული ნაწილი - ოპტიკური დისკი. დისკის რეგიონში განგლიური უჯრედების პროცესები იკრიბება დისკის შესაქმნელად და შემდეგ ბრუნავს 90 გრადუსით. ამის შემდეგ, მხედველობის ნერვი შორდება თვალის კაკლიდან, გადის თავის ქალაში არსებულ ძვლოვან არხში და თავის ქალას ძირში აყალიბებს ჭიაზმას (ოპტიკური ქიაზმა).

შემდეგ ნერვი იყოფა სამ ნაწილად, რომლებიც მთავრდება მხედველობის სუბკორტიკალურ ცენტრებში, სადაც ხდება ვიზუალური ინფორმაციის პირველადი დამუშავება და მოსწავლეთა რეაქციების ფორმირება. მხედველობის სუბკორტიკალური ცენტრებიდან იწყება ცენტრალური ვიზუალური გზა (გრაციოლას ვიზუალური გამოსხივება), რომელიც მთავრდება თავის ტვინის კეფის წილების ქერქში.

მხედველობის ნერვის თანდაყოლილი მანკები:

მხედველობის ნერვების ჰიპოპლაზია.ჰიპოპლაზია ან მხედველობის ნერვების განუვითარებლობა არის თანდაყოლილი ანომალია, რომელშიც აღმოჩენილია შემცირებული მხედველობის დისკი. პათოლოგიური დისკი შეიძლება იყოს ნახევრად ან მესამედზე ნაკლები ვიდრე ნორმალური. მხედველობის ფუნქციის უსაფრთხოება ამ შემთხვევაში დამოკიდებულია მხედველობის ნერვის შემცირების ხარისხზე და ბოჭკოების უსაფრთხოებაზე, რომლებიც მოდის ბადურის ცენტრალური, საუკეთესო ხედვის ნაწილებიდან. ჰიპოპლაზიის უკიდურესი ხარისხი შეიძლება იყოს აპლაზია ან მხედველობის ნერვების სრული არარსებობა.

ჰამარტომა.(ბერძნული სიტყვიდან hamartia - შეცდომა). მხედველობის ნერვის ჩვეულ მდებარეობაზე ამ შემთხვევაში ჩნდება სიმსივნის მსგავსი წარმონაქმნი, რომლის უჯრედები არ ასრულებენ მხედველობის ნერვის ფუნქციას. მხედველობის ფუნქციის აღდგენა შეუძლებელია.

კოლობომა.კოლობომა არის მხედველობის ნერვის ქსოვილის დეფექტი. ფუნდუსში ვლინდება დეპრესია მხედველობის ნერვის თავში. შესაძლოა მხედველობის ნერვის კოლობომის კომბინაცია ირისისა და ქოროიდის კოლობომასთან. კოლობომა ხშირად მემკვიდრეობითია. მხედველობის დარღვევა დამოკიდებულია დეფექტის ზომაზე. ზოგჯერ არსებობს მხედველობის ნერვის ნაწილობრივი კოლობომა, რომელსაც ეწოდება მხედველობის ფოსა. ამავდროულად, ოპტიკური დისკის დროებით მხარეს აღმოჩენილია მცირე დეპრესია. ეს მდგომარეობა ხშირად არ მოქმედებს ვიზუალურ ფუნქციაზე, მაგრამ თუ მხედველობის ნერვის ფოსოს თან ახლავს ანომალიები ფოვეაში სისხლძარღვების განვითარებაში, მხედველობის ფუნქცია შეიძლება მნიშვნელოვნად დაქვეითდეს შეშუპებისა და ბადურის ცენტრალური ნაწილის დაზიანების გამო.

ოპტიკური დისკის მიელინირებული ბოჭკოები. ნერვული ბოჭკოები არის ნერვული უჯრედების პროცესები, რომლებიც, თითქოსდა, სხვა უჯრედების გარსშია გახვეული. ამ გარსს მიელინი ეწოდება. ზოგჯერ ჩნდება მდგომარეობა, როდესაც მიელინის გარსი ახვევს არა მხოლოდ მხედველობის ნერვის ბოჭკოებს, არამედ ბადურის ბოჭკოებსაც. ეს ბოჭკოები ფუნდუსზე გამოიყურება, როგორც ენები, რომლებიც მცოცავია მხედველობის ნერვიდან ბადურისკენ. ხშირად მიელინის ბოჭკოები არ აისახება მხედველობის ფუნქციაზე, მაგრამ ზოგჯერ თუ მათი ზრდის ხარისხი დიდია, მათ შეუძლიათ გადაფარონ ბადურის ქსოვილის ნაწილი და გაიზარდონ მხედველობის ნერვის თავის შესაბამისი „ბრმა წერტილი“.

ორმაგი ოპტიკური დისკი.ამ ანომალიით, ფუნდუსში აღმოჩენილია ორი ოპტიკური დისკი. ზოგჯერ ორივე მათგანი შეიძლება შემცირდეს ზომით და განუვითარდეს, მაგრამ უფრო ხშირად ერთი მათგანი განუვითარებელია, ხოლო მეორე ასრულებს თავის ფუნქციას.

ვიზუალური ფსევდონევრიტი. ვიზუალური პოლინევრიტი ან ჰიპერგლიოზი არის შემაერთებელი ქსოვილის ჭარბი ზრდა მხედველობის ნერვის თავის არეში. ამას ჩვეულებრივ თან ახლავს შორსმჭვრეტელობა (ჰიპერმეტროპია). ფუნდუსში აღმოჩენილია მხედველობის ნერვის საზღვრების გაფართოება, მისი ნორმალური გაღრმავების არარსებობა.

მხედველობის ნერვის თანდაყოლილი ატროფია.სრულ თანდაყოლილ ატროფიას თან ახლავს მხედველობის ნაკლებობა. შემცირებული, მკრთალი ნაცრისფერი ოპტიკური დისკი გვხვდება ფსკერზე. თვალის კაკლების მოძრაობები მცურავია.მხედველობის ნერვების თანდაყოლილი ატროფია შეიძლება იყოს ნაწილობრივი, ამ შემთხვევაში მხედველობა შენარჩუნებულია ატროფიის ხარისხის შესაბამისი ხარისხით.

ოპტიკური დისკის დრუსენი. ამ თანდაყოლილი ანომალიით, მხედველობის ნერვულ ქსოვილში გვხვდება მომრგვალებული რუხი-ყვითელი წარმონაქმნები, რომლებიც განლაგებულია მხედველობის ნერვის თავში ღრმად ან მის საზღვრებს გარეთ გამოდის. დრუზინის მიზეზი დადგენილი არ არის. ეს ანომალია მემკვიდრეობითია. როდესაც მხედველობის ნერვის ბოჭკოები შეკუმშულია დრუზენის მიერ, მხედველობის ფუნქცია შეიძლება დაირღვეს.

პრეპაპილარული მემბრანა.პრეპაპილარული მემბრანა არის ფირის მსგავსი წარმონაქმნი, რომელიც შეიძლება იყოს თხელი ან მკვრივი ოპტიკურ დისკზე. ითვლება, რომ განვითარების ეს ანომალია ხდება მაშინ, როდესაც ირღვევა მინისებრი სხეულის ფორმირება. ჩვეულებრივ, პრეპაპილარული გარსი არ აისახება მხედველობის მდგომარეობაში.

ლაზერული ხედვის კორექცია OJSC MEDICINE-ში რატომ ავირჩიოთ ჩვენ? Clinic Medicine, პირველი კლინიკა რუსეთში, რომელიც აკრედიტებულია Joint Commission International (JCI) საერთაშორისო სტანდარტების მიხედვით. ერთადერთი ახალი თაობის ექსიმერული ლაზერი მოსკოვში, ამარისში, გერმანული კომპანია SCHWIND-ისგან. ლაზიკის ოპერაცია. ექსიმერ ლაზერის ყველა მოქმედება კონტროლდება კომპიუტერული პროგრამით, რომელიც შეიცავს პაციენტის თვალის ინდივიდუალურ პარამეტრებს, რაც მთლიანად გამორიცხავს სამედიცინო შეცდომას. ოპერაციის შემდეგ სარეაბილიტაციო პერიოდი 2-3 საათია. შემდეგ შეგიძლიათ მართოთ მანქანა, წაიკითხოთ, უყუროთ ტელევიზორს, იმუშაოთ კომპიუტერზე. ლაზერული კორექციის ღირებულება - 60,000 რუბლი (ორივე თვალი). შეთანხმება ტელეფონით - (495)506-61-01

მიელინის ბოჭკოები იშვიათი თანდაყოლილი ანომალიაა, რომლის დროსაც მიელინის თეთრი შეკვრა მხედველობის ნერვის თავიდან შორდება სხვადასხვა მიმართულებით, ფურცლების მსგავსად. მიელინის ბოჭკოები მიოპიასთან ერთად პირველად აღწერილი იქნა F.

ბერგი (1914).

პათოგენეზი. ">!" მე და ბოჭკოები

წარმოიქმნება, თუ მიელინაცია გრძელდება ლამინა კრიბროსას მიღმა. ამ ფაქტის ყველაზე დამაჯერებელი ახსნა არის ბადურის ნერვული ბოჭკოების შრეში ოლიგოდენდროციტების ან გლიური უჯრედების ჰეტეროტოპია. კიდევ ერთი ჰიპოთეზა არის ის, რომ მიელინი ვრცელდება ბადურაზე ლამინა cribrosa-ს თანდაყოლილი დეფექტის მეშვეობით. ბ.სტრააცმა და სხვ. (І978) მორფოლოგიური კვლევების დროს ლამინა კრიბროზას დეფექტი არ აღმოაჩნდა, ამიტომ პათოგენეზის მეორე ვერსია

მე. 13.33. მიელინის ბოჭკოები. დაარტყა.ი":და.

ფსრიშშილარის რეგიონი. V. „უცვლელი. მხედველობის სიმახვილე 1.0.

ნაკლებად სავარაუდოა. გ.ს. ბაარსმა (1980) იტყობინება მიელინის ბოჭკოების განვითარება 23 წლის მამაკაცში. ამ პაციენტის ფსკერი 7 წლით ადრე გადაიღეს ოფთალმოლოგის მიერ შაქრიანი დიაბეტის გამო გამოკვლევისას, მაგრამ მიელინის ბოჭკოები პირველივე გამოკვლევისას არ გამოვლენილა.

კლინიკური გამოვლინებები. დაავადება თითქმის ყოველთვის ცალმხრივია. ლიტერატურაში არსებობს ორმხრივი დაზიანებების ცალკეული აღწერილობები. ოფთალმოსკოპიის დროს, მიელინის ბოჭკოები წააგავს თეთრ „მელას კუდებს“, ვენტილატორის ფორმის, რომლებიც განსხვავდებიან მხედველობის ნერვის თავიდან სისხლძარღვთა არკადების გასწვრივ.

ბრინჯი. 13.34. ოპტიკური დისკის თანდაყოლილი პიგმენტაცია. დისკი არის ნორმალური ზომის და ნაცრისფერ-ყავისფერი ფერის. სისხლძარღვთა შეკვრა ორიენტირებულია, გემების კურსი და კალიბრი არ იცვლება. პიგმენტი ავრცელებს Taka®-ს პერიპაპილარულ მიდამოში დროებითი მხრიდან

(სურ. 13.32; 13.33). მხედველობის დისკის მისლინის ბოჭკოების მქონე პაციენტების 50%-ში გამოვლინდა ღერძული მიოპია, რომელმაც შეიძლება მიაღწიოს -20,0 დიოპტრიას.

ვიზუალური ფუნქციები. მხედველობის სიმახვილე ამ ანომალიით არის 0,01-1,0. მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება ჩვეულებრივ აღინიშნება პაციენტებში დაზიანებებით, რომლებიც მოიცავს მაკულას. ამ სინდრომის ამბლიოპიის განვითარებაში, რეფრაქციულ ფაქტორებთან ერთად, მნიშვნელოვან როლს ასრულებს მიელინის სკრინინგის ეფექტი. ვიზუალური ველის დეფექტები მერყეობს ბრმა წერტილის გაფართოებიდან ცენტროცეკალურ სკოტომებამდე, რაც დამოკიდებულია მიელინის კუდების ფართობზე.

ელექტროფიზიოლოგიური კვლევები. ERG-ის ამპლიტუდის პარამეტრები ნორმალურ დიაპაზონშია, თუმცა ინდიკატორების ასიმეტრია ხშირად გვხვდება (დაზიანებული თვალის ERG ამპლიტუდა ჩვეულებრივ უფრო დაბალია ვიდრე ჯანმრთელი). VIZ-ის ფლეშისთვის რეგისტრაციისას, P100 კომპონენტის ამპლიტუდა-დროის პარამეტრები, როგორც წესი, ნორმალურია. ზოგჯერ აღინიშნება P100 კომპონენტის ამპლიტუდის დაქვეითება. VEP-ის რევერსიული შაბლონებისთვის რეგისტრაციისას, თითქმის ყველა პაციენტმა აჩვენა P100 კომპონენტის ამპლიტუდის დაქვეითება და ლატენტურობის გახანგრძლივება, ძირითადად მაღალი სივრცითი სიხშირის სტიმულის გამოყენებისას.

მკურნალობა. მხედველობის ნერვის თავისა და ბადურის მისლინის ბოჭკოების მქონე პაციენტების მკურნალობა მოიცავს ამეტროპიის ოპტიკურ კორექციას (სათვალეები ან კონტაქტური ლინზები) და ჯანსაღი თვალის ერთდროული ოკლუზია. ამ ანომალიით დაავადებული ბავშვების მკურნალობა უნდა დაიწყოს რაც შეიძლება ადრე: ოპტიმალური შედეგების მიღწევა შესაძლებელია თერაპიით 6 ms-2 წლის ბავშვებში. ადრეული ასაკის ბავშვებში მკურნალობის ეფექტურობისა და დაწყვილებულ თვალზე ოკლუზიის ზემოქმედების გასაკონტროლებლად აუცილებელია VEP-ის რეგისტრაცია. ადრეული ოპტიკური კორექცია და თანამემამულე თვალის ადეკვატური ოკლუზია შესაძლებელს ხდის მაღალი სიმკვეთრის მიღწევას ბავშვებშიც კი, რომლებსაც აქვთ მიელინის ბოჭკოები, რომლებიც მოიცავს მაკულას [Mosin I.M., 2001; ზაფხული C.G. et al., 1991; ბრედფორდ გ.მ. et al., 1992; Lee M.C., Gonzalez C, 1998].

თვალის რუდიმენტი ჩნდება ემბრიონის ინტრაუტერიული ცხოვრების მე-2 კვირას. ეს გამოიხატება როგორც ტვინის მილის წინა ბოლოების გვერდითი პროტრუზია. პროტრუზია ქმნის პირველად ოფთალმოლოგიურ ვეზიკულას, რომელიც დაკავშირებულია მხედველობის ბუშტუკის ყუნწით წარმოქმნილ კრანიალურ ღრუსთან და ტვინთან. მხედველობის ნერვი ვითარდება ყუნწიდან. მომავალში, ქსოვილები, რომლებიც ქმნიან პირველად ოპტიკურ ვეზიკულას და მის ღეროს, არათანაბრად იზრდება ემბრიონის და თვალის კაკლის განვითარებასთან ერთად. ოპტიკური ნერვული ბოჭკოების გამოჩენა შეინიშნება იმ პერიოდში, როდესაც ბადურა თავის დიფერენციაციაში უკვე აღწევს მნიშვნელოვან განვითარებას და განგლიური უჯრედების ღერძული პროცესები, რომლებიც მიემართებიან თვალიდან განმავითარებელი ტვინისკენ გასასვლელისკენ, ქმნიან მხედველობის ნერვს. განგლიური უჯრედების ღერძული პროცესები იგზავნება ბადურის მთელი შიდა ზედაპირიდან, მისი ყველა განგლიური უჯრედიდან თვალის ბუშტის წინა ფეხის გახსნამდე.
განვითარებადი ტვინის სტრუქტურების ღრუდან და თავის ქალა, ნერვული ბოჭკოები იზრდება ამ ბოჭკოებისკენ. ამ ბოჭკოების შეერთება ხდება მხედველობის ნერვის არხში. ჩანასახოვანი ნაპრალის დახურვის მე-4 კვირის ბოლოს ხდება მხედველობის ნერვის არხის წარმოქმნა და ბადურის განგლიონის უჯრედების ღერძული პროცესების ზრდა. ამრიგად, იქმნება ოპტიკური დისკი.
ემბრიონის განვითარებაში ნორმალური ოპტიკური დისკის ფორმირებისთვის საჭიროა მრავალი მკაცრად თანმიმდევრული პირობა დაკმაყოფილდეს.
ჩანასახის ნაპრალის დროული და სწორი დახურვა იწვევს მხედველობის ნერვის თავის მრგვალი ნორმალური ფორმის განვითარებას. მხედველობის ნერვის არხში ნერვული ბოჭკოების ჩანერგვის ნაწილობრივი შეფერხება იწვევს მხედველობის ნერვის თავზე დეფექტების წარმოქმნას დეპრესიების (ორმოების) სახით. ჩანასახის ნაპრალის დახურვის გარკვეული შეფერხება, ისევე როგორც მისი არასრული დახურვა მხედველობის ნერვის მიდამოში, იწვევს დეფექტის წარმოქმნას მხედველობის ნერვის კოლობომის სახით. ხშირად ეს შერწყმულია მიმდებარე ქსოვილების დეფექტთან, კერძოდ, ქოროიდის და ბადურის კოლბომასთან. მხედველობის ნერვის არხში ნერვული ბოჭკოების შესვლის მნიშვნელოვანი შეფერხებით, შეინიშნება მხედველობის ნერვის თავის აპლაზიის ოფთალმოსკოპიული სურათი, რომელიც კლინიკური სურათის მიხედვით წააგავს ტრავმის დროს სკლერიდან მის გამოყოფას. ნერვული ბოჭკოების ზრდის ნაწილობრივი შეფერხება იწვევს სხვადასხვა ზომის დეფექტების წარმოქმნას, რაც გამოიხატება მხედველობის ნერვის თავზე სხვადასხვა ხარისხის დეპრესიების წარმოქმნით.
უფრო ირიბი, არა პერპენდიკულარული, როგორც ნორმაში, მხედველობის ნერვის არხის მიმართულება სკლერის მიმართ იწვევს ეგრეთ წოდებულ სკლერის ან სკლერული რგოლების კონუსების, აგრეთვე მხედველობის ნერვის პიგმენტური რგოლების წარმოქმნას.
ჩანასახის ნაპრალის დახურვა შეიძლება არათანაბრად მოხდეს. მისი ნორმალური შერწყმის ადგილას განისაზღვრება ფსკერის წითელი ფონის ჩვეულებრივი, ნორმალური სურათი ბადურის გემებით. იმავე ადგილებში, სადაც ჩანასახის ნაპრალის შერწყმა არ მომხდარა, ჩანს სკლერა. თეთრი ფერიმომრგვალებული დეფექტის სახით დეფექტის მიმდებარე პიგმენტაცია. ზოგჯერ, თუნდაც დახურული ემბრიონის ნაპრალის გასწვრივ, ჩანს ქოროიდული და ბადურის პიგმენტაციის ზონა, რაც არ შეიძლება განიმარტოს, როგორც კვალი და შედეგები. ანთებითი პროცესი. მხედველობის ნერვის განვითარებაში ყველა სახის ანომალია იწვევს მხედველობის ორგანოს ფუნქციების დაქვეითებას, რაც გამოიხატება სხვადასხვა სიმძიმის მხედველობის სიმახვილის დაქვეითებით და მსხვილფეხა რქოსანი პირუტყვის გამოჩენაში. მხედველობის ნერვის განვითარების სხვადასხვა ანომალიის მქონე ადამიანებზე ჩატარებული ელექტროფიზიოლოგიური კვლევის მეთოდებმა (ERG, VEP) აჩვენა, რომ, როგორც წესი, ნორმალური პარამეტრებიდან სხვადასხვა გადახრები იყო (ელექტრორეტინოგრამის არარსებობა, სუბნორმალური ელექტრორეტინოგრამა, ამპლიტუდის დაქვეითება. ვიზუალური გამომწვევი პოტენციალი, გამტარობის დროის იმპულსის გახანგრძლივება ვიზუალური გზის გასწვრივ).
ამრიგად, მხედველობის ნერვის თანდაყოლილ პათოლოგიას თან ახლავს ვიზუალური ფუნქციების მნიშვნელოვანი შეუქცევადი შემცირება, მათ სრულ არარსებობამდე. ამასთან დაკავშირებით, მხედველობის ნერვის თანდაყოლილი პათოლოგიის მკურნალობის ნებისმიერი მეთოდი, როგორც თერაპიული, ასევე ქირურგიული ხასიათის, არ იძლევა ეფექტს.

ოპტიკური დისკის აპლაზია.ოპტიკური დისკის თანდაყოლილი არარსებობა იშვიათი ცალმხრივი ან ორმხრივი განვითარების ანომალიაა. ხშირად, დისკის აპლაზია შერწყმულია თვალის კაკლისა და ცენტრალურის სხვა მანკებთან ნერვული სისტემა. ჭეშმარიტი აპლაზიის დროს მხედველობის დისკი, მხედველობის ნერვის ბოჭკოები და ბადურის განგლიური უჯრედები სრულიად არ არის. ვიზუალური ფუნქციები მთლიანად დაკარგულია. აპლაზია ხდება ოპტიკურ არხში ნერვული ბოჭკოების ზრდის შეფერხების შედეგად.

ჰიპოპლაზია. ამ პათოლოგიით ოპტიკური დისკი მცირდება ზომით მისი ნორმალური ზომის 1/2-მდე და თუნდაც 1/3-მდე. ჰიპოპლაზია შეინიშნება ოპტიკური ნერვის არხში ნერვული ბოჭკოების ნაწილის შენელებისა და შეფერხების შედეგად. შედეგად, ისინი არ აღწევენ დისკზე.
დისკის ჰიპოპლაზია შეიძლება მოხდეს ერთ ან ორივე თვალში. ხშირად დისკის საზღვრები გარშემორტყმულია პიგმენტაციის მცირე საზღვრით. ზოგჯერ დისკზე სისხლძარღვების ტორტუოზია. ამ პათოლოგიით, რენტგენოლოგიურმა გამოკვლევამ პაციენტის პოზიციით Riese მეთოდით, ზოგჯერ შეიძლება გამოავლინოს ვიზუალური ძვლის არხის ზომის შემცირება. ეს მიუთითებს ჰიპოპლაზიის გავრცელებაზე ძვლის ორბიტის მწვერვალზე. ხშირად ოპტიკური დისკის ჰიპოპლაზია შერწყმულია ორბიტის განუვითარებლობასთან, მიკროფთალმოსთან, ანრიდიასთან. მკვეთრად მცირდება მხედველობითი ფუნქციები ოპტიკური დისკის ჰიპოპლაზიით. ინფორმაცია ვიზუალური ფუნქციების მდგომარეობის შესახებ მხედველობის ნერვის ჰიპოპლაზიის და თვალის სხვა თანდაყოლილი პათოლოგიის დროს ბავშვებში ადრეული ასაკი(3 წლამდე) მიღება შესაძლებელია ვიზუალური გამოწვეული პოტენციალების ჩაწერის მეთოდით (VEP). მხედველობის ნერვის თავის ჰიპოპლაზიის შემთხვევაში, ვეპ-ები აღირიცხება მხოლოდ სინათლის ციმციმით ან დიდი ჭადრაკის შაბლონებით (220-110 წმ), მნიშვნელოვნად მცირდება კორტიკალური პოტენციალის ამპლიტუდა და ვიზუალური გზის გასწვრივ აგზნების დრო. გაიზარდა. ოპტიკური დისკის ჰიპოპლაზიის მქონე ბავშვებში მხედველობის სიმახვილე, რომელიც განისაზღვრება VEP-ის ზღურბლით, არის არაუმეტეს 0,01.

ოპტიკური დისკის გაფართოება- განვითარების ანომალია, იშვიათი. ეს შეიძლება იყოს ცალმხრივი და ორმხრივი. ამ ანომალიით, დისკები შეიძლება გადიდდეს სხვადასხვა ხარისხით. არის დისკის თითქმის ორჯერ გაზრდის შემთხვევები. მხედველობის სიმახვილე მცირდება სხვადასხვა ხარისხით. ამ ტიპის ანომალიის განვითარება დაკავშირებულია მეზოდერმული ქსოვილის გაზრდილ რაოდენობასთან ოპტიკური ყუნწის ფორმირებისას.

ოპტიკური დისკის ინვერსიახასიათდება დისკის ბრუნვით ან შებრუნებული პოზიციით მის ნორმალურ პოზიციასთან შედარებით. ფსკერის ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა ავლენს ნორმალური დისკის 180° ან 90° შემობრუნებას 180° ან 90°-ით. ეს შეიძლება განისაზღვროს ოპტიკურ დისკზე ცენტრალური გემების მდებარეობით. ზოგჯერ დისკის ბრუნვა ხდება უფრო მცირე კუთხით. დისკის ინვერსია იშვიათად ასოცირდება თანდაყოლილ მხედველობის კონუსთან და ახასიათებს სხვადასხვა რეფრაქციული შეცდომები. მხედველობის სიმახვილე ოდნავ მცირდება.

ოპტიკური დისკის ჰეტეროგონია.განვითარების ამ ანომალიას ახასიათებს დისკის მდებარეობა უჩვეულო პოზიციებში, რაც გამოიხატება საგიტალურად აღმოჩენით დროებითი ან ცხვირის მხრიდან. დისკის ამ განლაგების პარალელურად, macula lutea ასევე გადადის შესაბამის მხარეს. თვალის კაკლიც გარკვეულწილად გვერდზეა გადახრილი. შორიდან ყურებისას დგინდება თვალის გადახრის გამოხატული კუთხე.

ოპტიკური დისკის პიგმენტაციალოკალიზებულია დისკის ნერვული ბოჭკოების შრეში და აქვს პირდაპირი კავშირი ბადურის სისხლძარღვებთან. ჩვეულებრივ, მხედველობის ნერვში არ არის პიგმენტის შემცველი უჯრედები. ისინი მთავრდება ქოროიდულ ხვრელთან, სადაც მათ შეუძლიათ შექმნან პიგმენტის დაგროვება პიგმენტური რგოლის სახით. ოფთალმოსკოპიურად განისაზღვრება პიგმენტური სიმსივნის დეპონირება დისკზე, უმეტესად სისხლძარღვთა ძაბრის მიდამოში, ასევე გემების გასწვრივ. გაცილებით ნაკლებად ხშირად, დისკის მთელი ტერიტორია დაფარულია წვრილად გაფანტული მუქი პიგმენტით. მხედველობითი ფუნქციები შეიძლება ოდნავ დაზიანდეს.

(მოდული direct4)

ოპტიკური დისკის და ბადურის მიელინირებული ნერვული ბოჭკოები.ადამიანებში მხედველობის ნერვის თავის ნორმალური ემბრიონული განვითარება განსაზღვრავს მიელინის გარსის არსებობას ყოველი ნერვული ბოჭკოების ირგვლივ ლამინა კრიბროსას უკან. lamina cribrosa არის საზღვარი, რომელიც განსაზღვრავს მიელინის ბოჭკოების განაწილებას ოპტიკურ დისკზე. იშვიათ შემთხვევებში, მიელინის ბოჭკოები გადის lamina cribrosa-ს მეშვეობით და გადადის დისკის ნერვულ ბოჭკოებში და დისკის მიმდებარე ბადურის უბნებში. ამ შემთხვევაში, ბადურის სისხლძარღვები შეიძლება გაიარონ თავიანთი ზედაპირის გასწვრივ, ან დაფარულია მიელინის ბოჭკოებით ცალკეულ ადგილებში, რაც კარგად არის განსაზღვრული ოფთალმოსკოპიით. ოფთალმოსკოპიით, ნათელი, თეთრი უბნები არათანაბარი კიდეებით ჩანს გულშემატკივართა ფორმის, რომელიც ვრცელდება დისკიდან და გრძელდება ბადურაზე. მათი სახით ისინი წააგავს ცეცხლს, მელას კუდებს რადიალური ბზინვარებით თავისუფალი კიდის გასწვრივ და მკვეთრად გამოხატული საზღვრებით ნორმალური ფერის ბადურის მხრიდან. ზოგჯერ მიელინის ბოჭკოები გვხვდება დისკთან ახლოს მომრგვალებული თეთრი კერების სახით, რომლებიც იზოლირებულია დისკიდან რბილი ბზინვარებით. მხედველობის ფუნქციები ოდნავ დაქვეითებულია, ბრმა ადგილი გადიდებულია. მიელინის ბოჭკოების მაკულაში გავრცელებით, მხედველობის სიმახვილე მცირდება.

ოპტიკური დისკის გაორმაგება.ძალიან იშვიათი განვითარების ანომალია, ძირითადად ცალმხრივი. იგი განისაზღვრება, როგორც ორი მხედველობის ნერვი - ერთი მთავარი, მეორე დამატებითი, ბევრად უფრო პატარა. ორივე ნერვები ერთმანეთთან ახლოსაა, ზოგჯერ ერწყმის ერთმანეთს. შეიძლება იყოს განშტოება ერთი ნორმალური მხედველობის ნერვის ქიაზმიდან ერთ მხარეს და ორი მიმდებარე მხედველობის ნერვის მეორე მხარეს. ფუნდუსზე ორი დისკი ვლინდება, თითოეულს თავისი გემები აქვს. განისაზღვრება ძირითადი დისკი (დიდი) და დამატებითი (პატარა). არ არის იშვიათი შემთხვევა, როდესაც მეორადი დისკი კონტაქტშია ან დაკავშირებულია მთავარი დისკის კიდესთან და შეიძლება განთავსდეს მის მახლობლად ნებისმიერ ადგილას. არის შემთხვევები, როდესაც ასეთი გაორმაგების ხარისხი ნაკლებად არის გამოხატული - ერთ დისკზე ოფთალმოლოგიურად დგინდება ბადურის სისხლძარღვების გამოსვლა დისკზე ორი სხვადასხვა ჩაღრმავებიდან.

ოპტიკური დისკის თანდაყოლილი გათხრაახასიათებს მისი სკლერული არხის ირიბი განლაგება, შესაბამისად, გარეგნულად მსგავსია გლაუკომატოზური დისკის გათხრებისას. ოფთალმოსკოპიულად, დისკი ჩანს ვერტიკალურად განლაგებული ოვალის სახით. სისხლძარღვები გამოდიან ცხვირის კიდიდან, იხრება დისკის კიდეზე. დისკის დროებითი კიდე მდებარეობს ცხვირის უფრო შორს და მდებარეობს მის ქვემოთ. ამ პათოლოგიით აუცილებელია თვალშიდა წნევის გაზომვა, რათა გამოირიცხოს გლაუკომა. მხედველობის ნერვის სკლერული არხის ირიბი მდებარეობა, როგორც წესი, შერწყმულია მნიშვნელოვან რეფრაქციულ შეცდომებთან, რომლებიც გამოხატულია სხვადასხვა ხარისხის ასტიგმატიზმის სახით.

ოპტიკური დისკის თანდაყოლილი კონუსიწარმოიქმნება ემბრიონის ნაპრალის დახურვის დეფექტის გამო. კონუსის მიდამოში შეიმჩნევა განვითარების მთელი რიგი დეფექტები: ქოროიდი, ბადურის ბირთვული შრე, ბრუჩის გარსი, ბადურის პიგმენტური ეპითელიუმი. კონუსის ქვედა ნაწილი არის სკლერა. მის ზემოთ არის მხედველობის ნერვის უცვლელი ბოჭკოები. კონუსის მოპირდაპირე მხრიდან ქოროიდი და ბადურა მოძრაობენ მხედველობის ნერვზე და ქმნიან ოდნავ აწეულ კიდეს ამ მიდამოში. ოფთალმოსკოპიით, თანდაყოლილი კონუსი განისაზღვრება, როგორც თეთრი ნახევარმთვარის ფორმის ზონა დისკის კიდეზე. ის შეიძლება განთავსდეს დისკის კიდეზე ნებისმიერ ადგილას, მაგრამ ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია დისკის ქვედა მონაკვეთებში, განსხვავებით მიოპიური კონუსისგან, რომელიც მდებარეობს დისკის დროებით მხარეს. დისკი ოვალური ფორმისაა, მისი ღერძი დისკის სიგრძის გასწვრივ კონუსის ღერძის პარალელურია. ამ პათოლოგიით, მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება ხშირად უფრო ხშირად განისაზღვრება ჰიპერმეტროპიის და ჰიპერმეტროპიური ასტიგმატიზმის გამო.

ორმოები (დეპრესიები) ოპტიკურ დისკზე.მათი სიღრმე მნიშვნელოვნად განსხვავდება - მცირედან მნიშვნელოვანამდე. ფოსოს ფსკერი დაფარულია მონაცრისფრო ქსოვილით, ბოლოში ზოგჯერ ჩანს გამვლელი გემები. ორმოები უფრო ხშირად ერთჯერადი, მაგრამ შეიძლება იყოს მრავალჯერადი (4-მდე). ცენტრალური გემები გვერდის ავლით ფოსას. საკმაოდ ხშირად, ამ პათოლოგიით, ვლინდება კილიორეტინალური არტერია. როდესაც ორმოები განლაგებულია დისკის დროებით რეგიონში, მაკულას კვება შეიძლება დაირღვეს. გაღრმავების სიმძიმით და ორმოების რაოდენობის მატებასთან ერთად თვალის ფუნქციები იტანჯება: მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება, ბრმა წერტილის მატება, სექტორის მსგავსი დანაკარგი მხედველობის ველში, ცენტრალური და პარაცენტრალური სკოტომები. ეს ანომალია ჩვეულებრივ ცალმხრივია.

ფსევდოკონგესტური დისკი (ფსევდონევრიტი).განვითარების ეს პათოლოგია განპირობებულია გლიური და შემაერთებელი ქსოვილის ჰიპერპლაზიით მხედველობის ნერვის ინტრაოკულარულ ნაწილში. ის ყველაზე გავრცელებულია მხედველობის ნერვის სხვა ანომალიებს შორის. ყველაზე ხშირად, ეს ანომალია ორმხრივია. არის ოჯახური პათოლოგიის სახით გამოვლინების შემთხვევები. ოფთალმოსკოპიულად დგინდება გაჯერებული წითელი დისკი, მისი ზოგიერთი ზონა ერწყმის მიმდებარე ბადურის და ქოროიდის ფერს. ამრიგად, დისკის საზღვრები ბუნდოვანია, გარეცხილია. ფსკერის სისხლძარღვები, მათი კალიბრი არ არის შეცვლილი, დისკის შეშუპება და სისხლდენა არ შეინიშნება. ზოგჯერ იზრდება დისკის ზედაპირის გასწვრივ გამავალი გემების საერთო რაოდენობა, მათ ჩვეულებრივ რაოდენობასთან შედარებით. დისკის მთელი წრეწირის გასწვრივ გემები გადიან მის კიდეზე, მოხრის გარეშე, ყველა მიმართულებით და არა მხოლოდ ზედა და ქვედა კიდეების გასწვრივ, როგორც ყოველთვის. ბრმა ლაქა ხშირად ნორმალურია, ზოგჯერ შეიძლება ოდნავ გადიდდეს. პროცესი სტაბილურია, დინამიკის გარეშე. მხედველობის ფუნქციები შენარჩუნებულია. ხშირად შეინიშნება
მაღალი ხარისხის ჰიპერმეტროპია, კარგად ექვემდებარება კორექციას. ფსევდონევრიტის შემთხვევები მოითხოვს დიფერენციალურ დიაგნოზს მხედველობის ნერვის ინტრაბულბარული აღმავალი ნევრიტით (პაპილიტი).

მხედველობის ნერვის კოლობომა.კოლობომების გაჩენა დაკავშირებულია ჩანასახოვანი ნაპრალის დახურვის პროცესის დარღვევასთან. ამიტომ, კოლობომა შეიძლება იყოს მრავალფეროვანი როგორც ზომით, ასევე ფორმით. იზოლირებული, ჭეშმარიტი მხედველობის ნერვის კოლობომა იშვიათია. უფრო ხშირად ისინი შეინიშნება ქოროიდის, ბადურის და სკლერული ექტაზიების კოლობომებთან ერთად. ოფთალმოსკოპიულად ოპტიკური დისკის ადგილზე დგინდება მრგვალი ან ოვალური ფორმის ჩაღრმავება, ნაკლებად ხშირად არარეგულარული სამკუთხედის ფორმა მომრგვალებული ზედა. დეპრესია მკაფიო საზღვრებით, გარშემორტყმული პიგმენტებით. ჩაღრმავების ზომები 2-3-ჯერ აღემატება დისკის დიამეტრს. დისკის ჭეშმარიტი საზღვრები ძნელია განსაზღვრა და, როგორც წესი, ოდნავ გამოკვეთილია კოლობომის (დეპრესია) ზედა ნაწილში. სისხლძარღვთა შეკვრა მნიშვნელოვან ცვლილებებს განიცდის. ზოგიერთი ჭურჭელი (ჩვეულებრივ ზედა) გამოდის თავად დისკიდან, სისხლძარღვების მეორე ნაწილი განლაგებულია ბევრად უფრო იშვიათად და, როგორც იქნა, იხრება ნორმალური ქოროიდის და ბადურის კიდეზე. ზოგჯერ ჭურჭელი გამოდის ერთ შეკვრაში ან თანაბრად ნაწილდება კოლობომის მთელ კიდეზე. ეგრეთ წოდებული პერიპაპილარული ჭეშმარიტი სტაფილომით, ნორმალური დისკი მდებარეობს ჩაღრმავების ბოლოში, რომელსაც აქვს რეგულარული ცილინდრული ფორმა. მხედველობის ნერვის კოლობომაში მხედველობითი ფუნქციები მნიშვნელოვნად შემცირებულია.

ოპტიკურ დისკში ცვლილებები ხელოვნების ნარჩენებთან ასოცირდება. ჰიალოიდეა.თვალის ემბრიონული განვითარების პერიოდში მხედველობის დისკიდან ლინზის უკანა ზედაპირზე გადის არხი, რომელშიც გადის მინისებრი სხეულის არტერია – arteria hyaloidea. ბავშვის დაბადებამდე ეს არტერია ქრება და არხი შენარჩუნებულია ძალიან ვიწრო მილის სახით (ჰიალოიდი, ანუ კლუკეტოვი, არხი). მოზრდილებში ეს არხი ნორმალურ პირობებში ქრება თვალის შემდგომი ზრდისა და განვითარების გამო. თუმცა ზოგჯერ არის შემთხვევები, როცა ხელოვნება. hyaloidea არ არის მთლიანად რეზორბირებული. ამავდროულად, ოფთალმოსკოპიულად ვლინდება ამ არტერიის ნაშთები, რომელთა ერთი ბოლო უკავშირდება მხედველობის დისკს, მეორე შეიძლება მიმაგრდეს ლინზის უკანა ზედაპირზე ან თავისუფლად იმოძრაოს მინისებრ სხეულში. ამ ფიქსირებული ბოლოს მიმაგრება ხდება ოპტიკური დისკის სისხლძარღვთა ძაბრის მიდამოში. ოფთალმოსკოპიულად დგინდება გარკვეულწილად დეფორმირებული დისკი არათანაბარი საზღვრებით და მასზე მიმაგრებული პატარა თხელი კაბელი. ანომალია ხშირად ცალმხრივია, მხედველობა გარკვეულწილად დაქვეითებულია.

მხედველობის ნერვის ფსევდონევრიტი.ოპტიკური ფსევდონევრიტი (თანდაყოლილი ცრუ ნევრიტი) ჩვეულებრივ გვხვდება ორივე თვალში. ითვლება, რომ ფსევდონევრიტი ხდება გლიური ქსოვილის გადაჭარბებული განვითარების გამო. ამ ტიპის თანდაყოლილი პათოლოგია ყველაზე ხშირად გვხვდება მაღალი ჰიპერმეტროპიის მქონე პირებში.
ოფთალმოსკოპიურად დგინდება მხედველობის ნერვის ნამდვილი ნევრიტის (პაპილიტის) მსგავსი სურათი. ფსევდონევრიტსა და რეალურ ნევრიტს შორის განსხვავებებია ფსევდონევრიტის ორმხრივი გამოვლინებები, ოფთალმოსკოპიული სურათის დინამიკის არარსებობა და ვიზუალური ფუნქციების უცვლელობა.

ოპტიკური დისკის ირიბი გასასვლელი.ოპტიკური დისკის ირიბი გასასვლელი შეინიშნება როგორც ცალმხრივი, ასევე ორმხრივი. ოფთალმოსკოპიურად, მხედველობის ნერვის დისკი არარეგულარული ოვალური ფორმისაა, მისი ერთ-ერთი კიდეზე ოდნავ გამოწეულობით. ეს მდგომარეობა ქმნის ბუნდოვანი დისკის საზღვრების ილუზიას. ბადურის სისხლძარღვებს ამ შემთხვევაში აქვთ ატიპიური მიმდინარეობა ცხვირის მხარეს გავრცელებით. ოპტიკური დისკის ირიბი გასასვლელი ზოგჯერ შერწყმულია მაკულარული უბნის გათხელებასთან, პიგმენტური ეპითელიუმის ან ნეიროეპითელიუმის გამოყოფასთან. ამ პათოლოგიით საკმაოდ ხშირია მიოპია ასტიგმატური კომპონენტით.
მხედველობის ნერვის ანომალიები ხშირად არ გვხვდება ოფთალმოლოგიურ და ნეიროოფთალმოლოგიურ პრაქტიკაში. ამ მდგომარეობებს თან ახლავს ვიზუალური ფუნქციების ამა თუ იმ ხარისხით დაქვეითება და, როგორც წესი, არ საჭიროებს სამედიცინო დახმარებას.

- იშვიათი თანდაყოლილი ანომალია, რომლის დროსაც მიელინის თეთრი შეკვრა შორდება მხედველობის ნერვის თავიდან სხვადასხვა მიმართულებით, ფურცლების მსგავსად. მიელინის ბოჭკოები მიოპიასთან ერთად პირველად აღწერა ფ.ბერგმა (1914).

პათოგენეზი. მიელინირებული ბოჭკოები წარმოიქმნება, თუ მიელინაცია გრძელდება ლამინა კრიბროზას მიღმა. ამ ფაქტის ყველაზე დამაჯერებელი ახსნა არის ბადურის ნერვული ბოჭკოების შრეში ოლიგოდენდროციტების ან გლიური უჯრედების ჰეტეროტოპია. კიდევ ერთი ჰიპოთეზა არის ის, რომ მიელინი ვრცელდება ბადურაზე ლამინა cribrosa-ს თანდაყოლილი დეფექტის მეშვეობით. ბ.სტრააცმა და სხვ. (І978) მორფოლოგიური კვლევების დროს კრიბრიფორმულ ფირფიტაში დეფექტი ვერ აღმოაჩინა, ამიტომ მიელინის ბოჭკოების პათოგენეზის მეორე ვერსია ნაკლებად სავარაუდოა. გ.ს. ბაარსმა (1980) იტყობინება მიელინირებული ბოჭკოების განვითარება 23 წლის კაცი. ამ პაციენტის ფსკერი გადაღებულია 7 წლების წინ ოფთალმოლოგის მიერ დიაბეტის გამო გამოკვლევისას, მაგრამ მიელინის ბოჭკოები პირველივე გამოკვლევისას არ გამოვლენილა.

კლინიკური გამოვლინებები. დაავადება თითქმის ყოველთვის ცალმხრივია. ლიტერატურაში ორმხრივი დაზიანების რამდენიმე აღწერაა. ოფთალმოსკოპიით, მიელინის ბოჭკოები წააგავს თეთრ „მელას კუდებს“, გულშემატკივართა ფორმის, რომლებიც განსხვავდებიან მხედველობის ნერვის თავიდან სისხლძარღვთა არკადების გასწვრივ (ნახ. 13.32; 13.33). ზე 50 % მხედველობის ნერვის თავის მიელინირებული ბოჭკოების მქონე პაციენტები ავლენენ ღერძულ მიოპიას, რომელსაც შეუძლია მიაღწიოს -20,0 დიოპტრია

ვიზუალური ფუნქციები. მხედველობის სიმახვილე ამ ანომალიით არის 0,01- 1,0 . მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება ჩვეულებრივ აღინიშნება პაციენტებში დაზიანებებით, რომლებიც მოიცავს მაკულას. ამ სინდრომის ამბლიოპიის განვითარებაში, რეფრაქციულ ფაქტორებთან ერთად, მნიშვნელოვან როლს ასრულებს მიელინის სკრინინგის ეფექტი. ვიზუალური ველის დეფექტები მერყეობს ბრმა წერტილის გაფართოებიდან ცენტროცეკალურ სკოტომებამდე, რაც დამოკიდებულია მიელინის კუდების ფართობზე.

ელექტროფიზიოლოგიური კვლევები. ERG-ის ამპლიტუდის პარამეტრები ნორმალურ დიაპაზონშია, თუმცა ინდიკატორების ასიმეტრია ხშირად გვხვდება (დაზიანებული თვალის ERG ამპლიტუდა ჩვეულებრივ უფრო დაბალია ვიდრე ჯანმრთელი). VIZ-ის ფლეშისთვის რეგისტრაციისას, P100 კომპონენტის ამპლიტუდა-დროის პარამეტრები, როგორც წესი, ნორმალურია. ზოგჯერ აღინიშნება P100 კომპონენტის ამპლიტუდის დაქვეითება. VEP-ის რევერსიული შაბლონებისთვის რეგისტრაციისას, თითქმის ყველა პაციენტი აჩვენებს P100 კომპონენტის ამპლიტუდის დაქვეითებას და გახანგრძლივებას, ძირითადად, მაღალი სივრცითი სიხშირის სტიმულების გამოყენებისას.

მკურნალობა. მხედველობის ნერვის თავისა და ბადურის მისლინის ბოჭკოების მქონე პაციენტების მკურნალობა მოიცავს ამეტროპიის ოპტიკურ კორექციას (სათვალეები ან კონტაქტური ლინზები) და ჯანსაღი თვალის ერთდროული ოკლუზია. ამ ანომალიის მქონე ბავშვების მკურნალობა უნდა დაიწყოს რაც შეიძლება ადრე: ოპტიმალური შედეგების მიღწევა შესაძლებელია, როდესაც თერაპია ტარდება ასაკის ბავშვებში. 6 თვე - 2 წლები. კონტრზომების და მკურნალობის ეფექტურობისთვის და მცირეწლოვან ბავშვებში ოკლუზიის ზემოქმედებისთვის თანამემამულე თვალზე აუცილებელია VEP-ის რეგისტრაცია. ადრეულმა ოპტიკურმა კორექციამ და თანამემამულე თვალის ადექვატურმა ოკლუზიამ შეიძლება მიაღწიოს მაღალ სიმახვილეს ბავშვებშიც კი, რომლებსაც აქვთ მიელინირებული ბოჭკოები, რომლებიც მოიცავს მაკულას.

ეს არის იშვიათი თანდაყოლილი ანომალია (1% პოპულაციაში), რომლის დროსაც მიელინის თეთრი შეკვრა იშლება მხედველობის ნერვის თავიდან სხვადასხვა მიმართულებით, ფურცლების მსგავსად. მიელინის ბოჭკოები მიოპიასთან ერთად პირველად აღწერა ფ.ბერგმა (1914).

მხედველობის ნერვის ბოჭკოების მიელინიზაცია იწყება ქიაზმიდან გესტაციის 7 თვის განმავლობაში, ვრცელდება თვალისკენ და სრულდება lamina cribrosa-ში დაბადებიდან პირველ თვეში. ჩვეულებრივ, მიელინირებული მხედველობის ნერვის ბოჭკოები, როგორც წესი, არ ვრცელდება დისტალურად ლამინა კრიბროსას უკანა კიდეზე. მიელინირებული ბოჭკოები წარმოიქმნება, თუ მიელინაცია გრძელდება ლამინა კრიბროზას მიღმა. ამ ფაქტის ყველაზე დამაჯერებელი ახსნა არის ბადურის ნერვული ბოჭკოების შრეში ოლიგოდენდროციტების ან გლიური უჯრედების ჰეტეროტოპია.

კიდევ ერთი ჰიპოთეზა არის ის, რომ მიელინი ვრცელდება ბადურაზე ლამინა cribrosa-ს თანდაყოლილი დეფექტის მეშვეობით. ბ.სტრააცმა და სხვ. (1978) მორფოლოგიური კვლევების დროს ვერ იპოვეს დეფექტი კრიბრიფორმულ ფირფიტაში, ამიტომ მიელინის ბოჭკოების პათოგენეზის მეორე ვერსია ნაკლებად სავარაუდოა.

გ.ს. ბაარსმა (1980) იტყობინება მიელინის ბოჭკოების განვითარება 23 წლის მამაკაცში. ამ პაციენტის ფსკერი 7 წლით ადრე გადაიღეს ოფთალმოლოგის მიერ შაქრიანი დიაბეტის გამო გამოკვლევისას, მაგრამ მიელინის ბოჭკოები პირველივე გამოკვლევისას არ გამოვლენილა.

ანომალიების ცნობილი მემკვიდრეობითი ფორმები აუტოსომური რეცესიული და აუტოსომურ დომინანტური მემკვიდრეობის ტიპებით.

კლინიკა

დაავადება თითქმის ყოველთვის ცალმხრივია. ლიტერატურაში ორმხრივი დაზიანების რამდენიმე აღწერაა.

ოფთალმოსკოპიულად, მიელინირებული ბოჭკოები ჩნდება თეთრი, მბზინავი და რადიალურად განლაგებული ზოლებით, ბუმბულის მსგავსი კიდეებით („მელას კუდები“), რომლებიც ვრცელდება OD-დან პერიფერიაზე სისხლძარღვთა არკადების გასწვრივ. ONH-ის გემები შეიძლება დაფარული იყოს ამ ბოჭკოებით, რაც მიუწვდომელია ვიზუალიზაციისთვის.

შემთხვევების 33% -ში ეს ბოჭკოები ასოცირდება ONH-თან. მათი არსებობა, როგორც წესი, ასიმპტომურია, მაგრამ ზოგჯერ შესაძლებელია ვიზუალური ველების ცვლილებები. ფარდობითი ან აბსოლუტური სკოტომები შეიძლება შეესაბამებოდეს მიელინის ბოჭკოების უბნებს ვიზუალურ ველებში.

მიელინის ბოჭკოები დიაგნოზირებულია დაბადებისთანავე ან ადრეულ ბავშვობაში.

მხედველობის სიმახვილეამ ანომალიით არის 0.01-1.0. მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება ჩვეულებრივ აღინიშნება პაციენტებში დაზიანებებით, რომლებიც მოიცავს მაკულას. მხედველობის დისკის მიელინირებული ბოჭკოების მქონე პაციენტების 50%-ში გამოვლინდა ღერძული მიოპია, რომელმაც შეიძლება მიაღწიოს -20,0 დიოპტრიას.

ამ სინდრომის ამბლიოპიის განვითარებაში, რეფრაქციულ ფაქტორებთან ერთად, მნიშვნელოვან როლს ასრულებს მიელინის სკრინინგის ეფექტი. ვიზუალური ველის დეფექტები მერყეობს ბრმა წერტილის გაფართოებიდან ცენტროცეკალურ სკოტომებამდე, რაც დამოკიდებულია მიელინის "კუდების" არეალზე.

ელექტროფიზიოლოგიური კვლევები - ERG-ის ამპლიტუდის პარამეტრები ნორმალურ დიაპაზონშია, თუმცა ინდიკატორების ასიმეტრია ხშირად გვხვდება (დაზიანებული თვალის ERG ამპლიტუდა ჩვეულებრივ უფრო დაბალია ვიდრე ჯანმრთელი). აფეთქებისთვის VIZ-ის რეგისტრაციისას, P 100 კომპონენტის ამპლიტუდა-დროის პარამეტრები, როგორც წესი, ნორმალურია. ზოგჯერ აღინიშნება P 100 კომპონენტის ამპლიტუდის შემცირება. VEP-ის რევერსიული შაბლონებისთვის რეგისტრაციისას, თითქმის ყველა პაციენტი აჩვენებს P 100 კომპონენტის ამპლიტუდის დაქვეითებას და ლატენტურობის გახანგრძლივებას, ძირითადად, მაღალი სივრცითი სიხშირის სტიმულის გამოყენებისას.

ზე FA სისხლძარღვების ნაწილის ჰიპოფლუორესცენცია და დაბნელება ბოჭკოების მიელინაციის არეში, ნაწილობრივი დაცვის გამო მთელი კვლევის განმავლობაში.

დიაგნოზი დასტურდება პერიმეტრიული მონაცემებით, VEP, ERG, MRI.

დიფერენციალური დიაგნოზი:

• მხედველობის ნერვის და ქოროიდის კოლობომა
• ტოქსოპლაზმისა და სხვა ეტიოლოგიის ქორიორეტინალური ანთებითი კერების გვერდით პაპილარული
• ოპტიკური დისკის ბერგმაისტერის მემბრანის მდგრადობა
• კრანიალური დისოსტოზი;
• კონუსური დისკი;
• მაკულარული კოლობომა;
• მიოპიური კონუსი;
• ჰიალოიდური ქსოვილის ნარჩენები,
• ნეიროფიბრომატოზი

მკურნალობა

მხედველობის ნერვის თავისა და ბადურის მიელინირებული ბოჭკოების მქონე პაციენტების მკურნალობა მოიცავს ამეტროპიის ოპტიკურ კორექციას (სათვალეები ან კონტაქტური ლინზები) და ჯანსაღი თვალის ერთდროული ოკლუზია.

ამ ანომალიის მქონე ბავშვების მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე უნდა დაიწყოს: ოპტიმალური შედეგების მიღწევა შესაძლებელია 6 თვიდან 2 წლამდე ასაკის ბავშვებში თერაპიით. მცირეწლოვან ბავშვებში მკურნალობის ეფექტურობისა და ოკლუზიის ეფექტის შესამოწმებლად თანამემამულე თვალზე აუცილებელია VEP რეგისტრაციის გამოყენება. ადრეულმა ოპტიკურმა კორექციამ და თანამემამულე თვალის ადექვატურმა ოკლუზიამ შეიძლება მიაღწიოს მაღალ სიმახვილეს ბავშვებშიც კი, რომლებსაც აქვთ მიელინირებული ბოჭკოები, რომლებიც მოიცავს მაკულას.